【】很多患者都是综合症不清楚的

ehlersdanlos綜合症相信很多人都不知道它的综合症發病原因，也不知道這種疾病的综合症表現症狀，所以出現ehlersdanlos綜合症的综合症時候
，很多患者都是综合症不清楚的 。ehlersdanlos綜合症是综合症一種發生在胚胎期間的疾病，由於胚胎發育不全引起的综合症，這種疾病主要是综合症近親結婚引起的，是综合症屬於遺傳病的一種 。

點擊圖片進入下一頁 (1/2)

病因

本症的综合症病因目前尚不十分清楚 。一般認為是综合症在胚胎期 ，由於中胚層細胞發育不全而引起。综合症因多有血緣婚姻史，综合症故認為是综合症一種顯性遺傳性疾病
。

發病機製

病理證實皮膚組織中的综合症真皮層結締組織增加，膠原纖維的综合症走行不規則並發生斷裂。近代生化學研究已查明本征患者由於體內缺乏必要酶和黏多糖代謝異常，使結締組織中膠原分子有明顯的缺陷。因免疫係統的網狀內皮細胞也來自中胚層組織因而有不同程度的免疫功能低下。

臨床表現

具有3大主征  ，即皮膚及血管脆弱;皮膚彈性過強 ，可牽引出很長的皮襞，皮膚變薄;關節活動度過大，可做自動、被動的關節過度伸屈 。常繼發感染 ，有時可合並先天性心髒病 。

點擊圖片進入下一頁 (1/2)

並發症  ：

合並先天性心髒病，常繼發感染。

治療

高蛋白飲食，大量維生素E ，硫酸軟骨素效果較好
。預防合並感染 。防止外傷，預防血管破裂所致大出血
。

點擊圖片進入下一頁 (1/2)

預後預防

預後：

Ⅳ型EDS病人通常死於心髒並發症
，大多數死於20歲以前

其他亞型病人在無其他並發症情況下
，壽命大多與正常人一樣。

預防：

預防合並感染。防止外傷，預防血管破裂所致大出血。

彈性過強，關節活動過大3大主症的一組遺傳性疾病。該征無根治方法。

本病有遺傳傾向 ，不建議生育。

最新评论